在化验肝功能时注意:
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(9)pbc病人晚期,肝功能衰竭,或者无法控制的瘙痒,严重的骨质疏松等情况,udca已无能为力,这时最好的办法就是肝移植,为有效的治本手段,可使80%以上的病人生存期延长5年以上
(1) 症状前期(无症状期):病人仅有一过性皮肤瘙痒和乏力,没有任何特异性症状,这时如化验病人血清,可能有轻度胆红素增高,或b超可见肝轻度肿大这时已经能够检验出pbc血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(ama)阳性,也是早期诊断此病的关键性依据
(2) 少症状期:起病缓慢,皮肤瘙痒慢慢加重,或有心理障碍,常到皮肤科或心理门诊就诊肝硬化早期症状治疗可伴有关节疼痛,有的出现肝肿大我们的孟大姑娘可能就是此期病人,这应当说是早期发现,国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现pbc的病例报告,这为治疗提供了很大空间
(1)udca的剂量一定要充足,推荐的剂量是每日13-15毫克/千克(体重),可将总剂量分2次服用udca的商品名为“优思弗”,每粒胶囊250毫克
第一条,皮肤瘙痒往往是最早期出现的症状,常伴有乏力感,但这个乏力感没有特异性,它一旦伴随瘙痒出现,我们可不能小觑女性,中老年期,如果出现皮肤瘙痒,首先就要警惕pbc,特别是顽固性瘙痒,—般治疗难于缓解或有所缓解但又不断地复发,更应重视当然,谁也不会仅凭一条皮肤瘙痒就诊断pbc,所以,要注意第二条
(2)转氨酶(包括al中期肝硬化能治好t/ast)只是一般性升高,多不超过5倍正常上限值,甚至有长期保持正常alt/ast的pbc患者,如alt/ast明显升高,应寻找其它原因,或者可能是“重叠综合征”
(3) 有症状但无黄疸期:瘙痒症状和乏力加重,甚至影响正常生活,入睡困难,病人常常抓搔皮肤,致全身出现抓痕;没有劲儿,活动能力下降可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色突起的疙瘩)等,还可有肝硬化的表现,如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等
(3)udca的安全性较好,极少不良反应,偶尔可见轻微腹泻,不影响继续用药
原发性胆汁性肝硬化
(2)病人要长期服用,最少需服用4年,可达10年或更久服药要有耐心,有停心,不能半途而废,取得效果后更应坚持,不能见好就收
(4)一定要争取早期服用,越早效果越酒精肝硬化能活多久好,但出现肝硬化时也不能放弃此药
病因
pbc女人多发,临床上患pbc的人90%～95%都是女性,以中年以上的女性为多这种病在过去属于罕见病,八十年代之前我国医生还很少报告过pbc,西方国家发病率较高,流行率达19～151人/百万,个别高达240-329人/百万,有资料显示,在死亡的肝硬化病例中,约有2%是pbc引起的在我国尚无pbc的流行病学资料,确切发病率不详
(8)对于晚期udca,失代偿肝硬化病例,也可用udca,但会影响效果,甚至可能出现黄疸加深,必须向专科医生咨询,用药过程中要注意监护,及时和医生沟通
(7)服用udca没有取得任何疗效时,可在医生指导下,试用肾上腺皮质激素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、环胞霉素激素类药物长期服用的不良反应多,特别晚期肝硬化活多久是骨质疏松更为突出
关键词:
第二条,抽血化验肝功能皮肤瘙痒就要化验肝脏功能?是不是“不合理检查”呀?肯定不是,医生要向病人讲清道理,病人也要充分理解,这是早期诊断pbc的重要步骤本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们)
(6)udca存在个体差异,有少数病人对此药效果不理想,有的病人仅能获得“部分疗效”,可在医生指导下增加剂量再试试,有时在增加剂量后也可获取较好效果
pbc和自身免疫性肝炎一样,同属于自身免疫性肝病,确切的发病机制还不清楚以前说过的自身免疫性肝炎,它的自身免疫反应主要发生在肝实质细胞,而原发性胆汁陛肝硬化(pbc)的自身免疫反应则首先肝硬化结节能治好发生在肝脏内的小胆管,这些小胆管出现慢性、进行性、非化脓性炎症,接踵而来是胆管的破坏、增生,并向其周围侵袭,肝实质也会受到波及,导致肝纤维组织增生,出现再生结节和纤维隔,终于形成肝硬化
我的朋友老马,今年62岁,几年前妻子病逝,后经人介绍认识了54岁的孟大姑娘,二人很快“进入状态”孟大姑娘命运多舛,最近她感到全身发痒,乏力,开始并没有注意,已过了3个多月还是没有缓解老马带她来我们医院检查,经过体检、化验、会诊,孟大姑娘被诊断为原发性胆汁性肝硬化
早期发现pbc的“五条要点”:
2. pbc的病因是什么?
(5) 终末期:具有肝硬化的典型表现,可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等,最终死亡
治早期肝硬化能治好吗疗
第三条,免疫学检查,即检测pbc的特异性自身抗体——抗腺粒体抗体(ama),如果病人存在上述两条,再加上这一条ama阳性,基本可以定诊了,并不是每一个pbc病人都要做肝脏病理学(肝穿刺)检查才能确诊,如果ama阳性加上述第一、二条,在医生的综合分后就可确诊pbc但有少数pbc病人的ama阴性,这时可检测ama的亚型m2,它更为敏感,如果阳性则定诊无疑也有个别病人的ama和ama-m2均阴性,但在临床上又具备第一第二条,此时可多次检测之,可能得到阳性结果抗腺粒体抗体(ama)是诊断pbc的必须条件,是pbc特异性自身抗体,90%-95%pbc病人都会阳性,它也是早期发现pbc的最有力证据,它可在症状出现前几年甚至十几年就肝硬化腹水能活多久可检测到阳性!可惜的是这项检查在—般医院还没有普遍开展,如果怀疑pbc,可到专科医院或较大医院检测免疫学检查还可有高免疫球蛋白血症,并以igm型增高为特征,也见于疾病早期
(6) 伴随疾病:pbc本身是自身免疫性疾病,故常伴随其它自身免疫性疾病,如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等有时pbc可合并自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病,被医生称为“重叠综合征”
发现得晚,主要原因是人们(包括医务人员)普遍对pbc缺乏认知,虽然它不是新发现的疾病,但我们对这个疾病还是比较生疏的,往往将它和一般的肝硬化混淆在一起了如果能详细了解pbc上述的五个阶段,争取在无症状期或者少症状期发现病人肝硬化晚期能活多,那对病人确实是一大幸事
对孟大姑娘这个病例,我们排除了其它肝病,就是运用上述三条诊断pbc的
(3)血清胆红素(tbil)早期可正常,如果明显升高,已为晚期pbc的表现了如果病人符合第一、第二条,就向pbc走进了一大步,最后定诊则需要第三条的支持
摘自:肝博士 2014年第5期
这种病为什么叫做“原发性胆汁性肝硬化”呢?“原发性”可以理解为原因不明,虽然知道它是自身免疫性肝病,但发病机理不清,“胆汁性肝硬化”是由于胆管的炎症、破坏,胆汁不能顺利地代谢,或者说胆汁淤积在肝内,接连发生一系列的病理改变,最后引起了肝硬化但是,专家们都认为这个病名很不科学,因为疾病早期仅有胆管炎症,没有症状,也没有肝硬化,比如本文开头介绍的孟肝硬化腹水能治好吗大姑娘,虽然有皮肤瘙痒、乏力症状,并没有肝硬化表现,立马诊断“原发性胆汁性肝硬化”,与实际病情不符,病人和家属难以接受,心理压力也大国外曾有人建议改名为“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”,但不知为什么,一直没有人认可这个蹩脚的病名,至今国内外仍然称为“原发性胆汁性肝硬化”,你说怪不怪?或许这是习惯使然
1.原发性胆汁性肝硬化(下简称pbc)这种病和女人有什么关系?
临床表现
对pbc的治疗,只推荐一种药物——熊去氧胆酸胶囊(ud ca)大量研究证明,udca是唯一公认、疗效确实、可长期应用的药物,它能有效地改善pbc病人的肝脏功能,缓解症状,降低门脉高压,延长病人的生存期pbc病人应尽量争取服用udca这种药物注肝硬化手术治疗方法意,这里介绍的udca不是市场上的粗制品(片剂),虽然它也叫熊去氧胆酸,但疗效太差,不能用来治疗pbc
5. pbc如何治疗?治疗过程中应注意哪些事项?
服用udca必须注意如下几个问题:
(10)其它的治疗,可补充一些脂溶性维生素,如维生素a、k、d,也要补充适量的钙剂,还可用一点保肝、抗炎、抗氧化的药物
国外有学者将pbc分为五个阶段,我们觉得挺好,简明扼要,符合病情发展,容易理解和记忆,现在加以介绍:
(5)一般说来,妊娠前三个月不可服用,哺乳期可用udca属于“妊娠b级”药物
4. 怎样早期发现pbc?
pbc关键在于早期发现,发现得早,治疗就早,预后也好怎样强调早期发现pbc的重要性都不为过但是,现阶段我国医生诊断的p肝硬化脾大能活多久bc大多数比较晚,甚至到了终末期病人才来医院,病人已是失代偿期肝硬化,医生也无力回天了
3. pbc的临床表现有哪些?
第四条,b超或胆管造影显示胆管正常则支持pbc(因为它们不能发现肝内小胆管炎症及细胞浸润);肝穿刺病理组织学检查可“铁定”确诊,故对有条件的病人,就应当做“肝穿刺”检查如怀疑病人是pbc,但检测其ama和m2却始终阴性,那就只有通过肝活检才能诊断了
(1)特别要关注其中的碱性磷酸酶(alp)和谷氨酰转肽酶(ggt),这两种酶在早期就可明显升高,alp和ggt可达正常上限10-15倍,而ggt有时可高达正常上限100倍pbc是一种“胆汁淤积性疾病”,所有这类疾病都有这二种酶活性的明显增高
(4) 黄疸期:黄疸在整个病程中可不出肝硬化早期症状现,但大部分在瘙痒出现后6个月-2年间出现黄疸越深,提示病情越重病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛、自发性骨折等,偶尔可发生脂肪吸收不良引起的脂肪泻
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