熊去氧胆酸治疗试验中,我们发现进展为食管静脉曲张和需要肝移植的时间有所延迟[7]
pbc
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尽管我们推测pbc是一种自身免疫性疾病,但是免疫抑制药物一般无效因为皮质类固醇可以使pbc患者的骨病加重,因此类固醇治疗试验还未广肝硬化中药治疗方法泛开展咪唑硫嘌呤和甲氨蝶呤不能使疾病好转在经过筛选的患者中,布地奈德(一种人工合成的皮质类固醇药物,因为肝脏的首过效应可以减少全身性的不良反应)可以与熊去氧胆酸联用[1]
15.menon kv, angulo p, weston s, dickson er, lindor kd. bone disease in primary biliary cirrhosis: independent indicators and rate of progression. j hepatol. 2001;35:316-323. abstract
[aasld2014]中国研究:pbc患者临床特征的性别差异分析
pbc并发症的治疗
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原发性胆汁性肝硬化
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熊去氧胆酸已经被批准用于pbc的治疗,剂量为13-15 mg/kg/天,对于早期疾病患者特别有效[2]熊去氧胆酸是目前pbc患者的标准治疗男性的疗效比女性要差
[aasld2014]如何预测pbc患者肝细胞癌风险?
原位肝移植仍是终末期pbc患者的重要治疗移植的适应症与其他终末期肝病相同严重而持续的瘙痒和慢性疲乏是肝移植的适应症疲乏是很难评估乙肝肝硬化早期症状的一个参数,可以作为其他传统并发症存在时的适应症,例如腹水或静脉曲张出血
3.boberg km, wisleff t, kjollesdal ks, stovring h, kristiansen is. cost and health consequences of treatment of primary biliary cirrhosis with ursodeoxycholic acid. aliment pharmacol ther. 2013;38:794-803. abstract
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两个荟萃分析对生存期优势提出了质疑,引发了关于熊去氧胆酸在pbc患者中的临床疗效的争论[9,10]适用熊去氧胆酸治疗的理想患者是:治疗期间血清碱性磷酸酶显著改善的疾病早期的女性患者在这些患者中,熊去氧胆酸治疗可以使生存期延长到与年龄相匹配的的不患有pbc的患者群体相似的程度[4]
我们已经在30位女性pbc患者中评估了苯扎贝特的疗效[11],应用该药治疗可以使血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、丙氨酸转氨酶、胆固醇和甘油三酯浓度下降,并改善瘙痒的临床症状即使是停药后再次出现瘙痒的患者,再次使用苯扎贝特治疗后,瘙痒症状也会减轻
4.corpechot c, carrat肝硬化能活多久 f, bahr a, chretien y, poupon re, poupon r. the effect of ursodeoxycholic acid therapy on the natural course of primary biliary cirrhosis. gastroenterology. 2005;128:297-303. abstract
治疗
苯扎贝特
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熊去氧胆酸
12.silveira mg, talwalkar ja, lindor kd, wiesner rh. recurrent primary biliary cirrhosis after liver transplantation. am j transplant. 2010;10:720-726. abstract
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相关阅读:
瘙痒的治疗包括人工合成的脱氧胆酸(标签外的一线治疗)、阴离子交换树脂消胆胺(被批准用于治疗瘙痒)、利福平和纳曲酮等标签外的药物[13,14]肝衰竭和晚期肝硬化的患者最好要避免使用纳曲酮我们还尝试肝硬化早期b超症状应用血浆置换、白蛋白透析和紫外线疗法等未经批准的疗法来治疗瘙痒[14]
参考文献
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原位肝移植
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因为骨病的患病率的增加(尤其是晚期肝纤维化的绝经后女性患者),pbc患者应该应用双能x线吸收仪骨扫描进行筛查,如果需要可应用运动、钙和维生素d替代疗法[15]脊柱和髋部t评分低于2.5的患者可以应用二膦酸盐治疗[16]
在应用熊去氧胆酸治疗期间,肝组织学会有所改善1996年至2006年之间,需要进行肝移植的患者数量降低了20%而这都归功于熊去氧胆酸治疗[8]
16.guanabens n, monegal a, cerda d, et al. randomized trial comparing monthly ibandronate and weekly alendronate fo肝硬化失代偿期食谱r osteoporosis in patients with primary biliary cirrhosis. hepatology. 2013;58:2070-2078. abstract
pbc患者肝移植后5年生存率超过了80%肝移植后9%-35%的患者会出现pbc复发[12]复发后瘙痒和黄疸症状要比移植前轻,肝检测可能仍为正常或轻度升高,需要通过组织学来确诊
尽管不能治愈,但是与应用标准治疗的患者相比,应用熊去氧胆酸的患者的健康状况更好,早期疾病的进展时间也会延迟[3],预期寿命也更长[4],疾病治疗过程中的总治疗费用也更低[3]在疾病早期,人工合成的脱氧胆酸可以明显提高血清肝检测的结果[5]不能在6个月内将碱性磷酸酶浓度降到正常值的2倍以下提示肝硬化腹水能治好吗预后较差,预示着治疗失败[6]
编者按:原发性胆汁性肝硬化(pbc)一直是临床治疗的难点医脉通在《原发性胆汁性肝硬化诊治现状之诊断篇》中介绍了pbc实验室检查和诊断方面的现状和进展,现在继续介绍pbc治疗现状和进展,与读者共享
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关键词:
编译自:finding the patient with primary biliary cirrhosis.medsc早期肝硬化能治好ape,2015.
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特殊地区的pbc患者疾病进展更具侵袭性
pbc的其他并发症包括高胆固醇血症、严重瘙痒和骨病现在还不清楚高胆固醇血症是否需要治疗,因为还未确定动脉粥样硬化性疾病的风险是否会增加
